[OCC2010]心肌病新分类及其指导意义

作者:国际循环网      日期:2010/6/9 16:08:00

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心肌病是由各种病因主要是遗传因素引起的一组异质的心肌病变,最终大多导致心力衰竭或死亡。南京医科大学第一附属医院心内科李新立教授就心肌病新分类及其指导意义发表了精彩演讲。

现场新闻

    心肌病是由各种病因主要是遗传因素引起的一组异质的心肌病变,最终大多导致心力衰竭或死亡。南京医科大学第一附属医院心内科李新立教授就心肌病新分类及其指导意义发表了精彩演讲。
    根据1995年世界卫生组织报告,心肌病分为肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC/D)以及未分类的心肌病。美国心脏协会(AHA) 的《心肌病的当代定义与分类(2006)》则将心肌病分为原发性和继发性两大类。原发性心肌病又分为遗传性、获得性和混合型三类:遗传性原发性心肌病包括HCM、ARVC/D、左室致密化不全、传导系统缺陷、线粒体心肌病以及离子通道病等;获得性性原发性心肌病包括炎症性、应激性、心动过速所致心肌病等;获得性原发性心肌病包括DCM、RCM等。继发性心肌病包括浸润性疾病、蓄积性疾病、中毒性疾病、心内膜疾病、炎症性疾病、内分泌疾病、心面综合征、神经肌肉性/神经性疾病、营养缺乏性疾病、自身免疫性疾病/胶原病、电解质平衡紊乱及癌症治疗时等原因导致的心肌疾病。
    中华医学会心血管病分会于2007年公布了《心肌病诊断与治疗建议》,将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变,如遗传背景明显的WPW综合征,长、短QT 综合征,Brugada 综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。
    心肌病的治疗策略主要为改善症状和预后,防治室性心律失常及猝死的发生,需根据心肌病的分类采取不同的治疗措施,如对HCM,可采用β受体阻断剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂改善症状、胺碘酮治疗心律失常;外科切除最肥厚部位心肌用于治疗伴有重度左室流出道梗阻的HCM患者;酒精化学消融用于替代外科手术,用于无法耐受手术的伴有左室流出道梗阻的HCM患者;DDD植入一定程度上可减轻梗阻症状;ICD植入用于有猝死高危因素的患者;终末期患者则可以考虑心脏移植。而对ARVC/D的治疗包括药物治疗、经导管射频消融术、ICD植入和心脏移植等。
 

版面编辑:沈会会

心肌病治疗策略心力衰竭李新立


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