非缺血性心脏病包括心肌病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、瓣膜病、先心病及心脏肿瘤。本文重点介绍心肌病、高血压性心脏病和肺源性心脏病。

 心肌病
1995年WHO/ISFC公布的关于心肌病定义和分类的报告中，强调将伴有心功能异常的心肌疾患定义为心肌病。该分类法结合临床、病理生理、病因及发病机制等多种因素，将心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律不齐性右室心肌病以及不能分类的心肌病。另外将已知病因或继发于其他系统疾病的心肌疾病称为特定心肌病，包括多种特定的心肌病如缺血性、瓣膜性、高血压性、炎性、代谢性心肌病，或是全身性疾病累及心肌，如全身系统疾病（系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等）、肌营养不良、神经肌肉障碍、过敏性和毒性反应以及围产期心肌病等。

（一）扩张型心肌病 
以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，故以往亦称为充血型心肌病。最常见，占70%~80%。扩张型心肌病的诊断要点：

1． 心脏扩大：心室内径增大，腱索延长增粗。左室型左心室大为主，右室型右心室大为主，全心型双心室增大以左心室大更明显。

2． 室壁厚度多正常，晚期则变薄或室壁厚度厚薄不均。

3． 心肌运动幅度减低，心功能下降，EF多在50%以下。收缩期室壁增厚率多下降。

4． 瓣膜口反流：因瓣环扩大导致的关闭不全，通常二尖瓣瓣口反流量大于三尖瓣瓣口。

(二)肥厚型心肌病 
以心室肌肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者心肌肥厚不造成流道梗阻。此型也常见，约占10%~20%。肥厚型心肌病诊断要点：

1．心肌肥厚：多累及左室，病变可侵犯心室任何部位，但以肌部室间隔最常见。少数前室间隔肥厚者右室心尖及前壁可同时受累。定量诊断标准为室间隔/左室后壁比值大于1.3~1.5。

2．心腔缩小变形：室间隔非对称性肥厚时心室腔可呈倒锥形，心尖肥厚时心室腔可呈铲形，在左室长轴观察较清。晚期心腔可有扩大。

3．心室功能改变：肥厚心肌收缩功能下降，舒张期顺应性降低。正常心肌收缩功能正常甚至代偿性增加。

4．左室流出道狭窄：梗阻性肥厚型心肌病见左室流出道狭窄，二尖瓣前叶前移。于双口位观察较理想。

 (三)限制型心肌病 
以心内膜心肌疤痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌疤痕形成而无肥厚者为限制型心肌病，心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞性心肌病，现在将此两种情况合并称为限制型心肌病。少见。

（四）致心律失常性右室心肌病 
十分罕见。该病病变主要累及右室，以右室心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。病变可累及左室，造成左室心腔扩大，主要表现为室性心律失常或猝死，但亦可无症状。致心律失常性右室心肌病病因不明，目前认为与常染色体显性遗传有关。

高血压性心脏病
高血压性心脏病主要引起冠状动脉血管和心肌的改变，血管病变主要表现为冠状动脉粥样硬化，内皮细胞功能失调，而心肌的病变主要是心肌细胞的肥大，从而导致左心室肥厚，以及心肌间质纤维化。X线特点心影外形呈“主动脉-普大型”。肺循环有肺淤血及间质性肺水肿改变。其次大血管尤其是升主动脉弓降部的改变，首先轻度扩张，继而迂曲延长。构成以主动脉弓膨隆加以肥厚为主的左心室增大为特点的“主动脉”型的心影形态，为高血压性心脏病较典型的心脏病变化。多层螺旋CT可清楚显示主动脉及心腔内结构，左心室心肌的肥厚普遍超过正常值，则可确诊为高血压性心脏病。

慢性肺原性心脏病
由肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变致肺组织结构和功能异常，引起肺循环阻力增加，肺动脉高压，使右心肥厚、扩大，进而发生右心衰竭的心脏疾病。X线检查表现如下：中心肺动脉扩张，外围分支细小，右心室增大，有时可见右心衰、体循环淤积的表现，如上腔静脉的扩张和奇静脉的扩张。MRI检查表现为：（1）肺内病变多为慢性支气管炎，肺气肿，及间质纤维化，肺动脉高压表现为双肺外周纹理纤细，而中心肺动脉包括主肺动脉，左右肺动脉明显扩张，心脏增大，以右心室腔增大为主。（2）心脏改变主要累及右心系统为主，表现为右心室腔扩大，心肌肥厚，和肌小梁粗大，三尖瓣关闭不全时，导致右心房扩大，及上下腔静脉扩张。