有创治疗 

    尽管肺动脉高压患者在内科药物治疗方面已取得长足进步，但仍有许多患者在充分内科治疗后心功能水平呈持续性下降，这大多与右心衰竭加重有关。而对这部分患者，是需要考虑包括房间隔造口术和肺移植或心肺联合移植等介入或手术治疗手段的。对慢性血栓栓塞性肺高压患者，行肺动脉内膜剥脱术或经皮肺动脉内球囊扩张及支架术对部分特定的患者有帮助。其他的手术方法，如右心室机械辅助装置尚处于研究阶段。 　

    房间隔造口术 

    随着患者肺动脉高压的日益加重，右心功能也随之不断恶化，表现为进展性的气短、腹水、浮肿、黑朦或晕厥。房间隔造口术可人工形成一个心房水平的右向左分流，降低了右心充盈压的同时，也改善了右心功能和左心充盈压。尽管该手术会降低体循环血氧饱和度，但心输出量的增加最终反而能增加体循环的氧气输送。 

    有几个小样本的病例研究已证实房间隔造口术可以改善严重肺动脉高压患者的血流动力学指标和临床症状。其中，在改善血流动力学指标方面的益处主要体现在提高心输出量上。改善幅度可从15%至接近60%。对于纽约心功能分级和六分钟步行距离方面的改善也已有报道。文献报道的应用房间隔造口术成功将患者过度到接受肺移植手术的比例为30%~40%。不过，房间隔造口术手术本身的死亡率相对较高，根据已有的数据，估测的死亡率约为15%（在不同的中心，死亡率的变化范围为5%~50%）。毫无疑问，患者在围术期死亡与肺动脉高压和右心衰竭加重有关。然而，这种较高的手术死亡率和拟行这种姑息手术患者的病情都极为严重也密切相关。在这一组手术患者中，年龄较大，肾功能损害以及血流动力学指标和动脉血氧饱和度损害最为严重的患者也具有最高的手术风险。 

    房间隔造口术可以使用切割球囊膨胀技术或逐级扩张球囊技术，这两种技术在过去都曾有报道。近期，使用定制的房间隔造口工具和心脏内超声影像来引导定位及确定造口大小的技术都已在临床中得以成功应用。该领域不断取得的进展终将在未来改善此类患者的预后。 

    当前，房间隔造口术被推荐用于内科药物治疗无效的患者，包括已接受充分肺动脉高压靶向药物和正性肌力药物治疗的重症肺动脉高压或难以控制的右心衰竭患者。事实上，这也提示房间隔造口术的适应证窗口很窄，需要临床医生具有足够的经验与判断力。房间隔造口术的目标是为了改善患者症状、储备和维持患者临床病情稳定，直至相应移植手术能够开展。房间隔造口术应在医疗设施完备的中心，且由富有经验的医生进行。需要强调的是，房间隔造口术患者应在血流动力学指标恶化及发生器官功能衰竭之前就考虑进行。 　

    肺移植和心肺联合移植 

    在过去的25年里，肺移植已成为部分终末期肺疾病患者较成熟的治疗选择之一。目前，在全世界每年开展的1700余例成人单肺移植，双肺移植或心肺联合移植的患者中，首要疾病因素为肺动脉高压的患者仅占4%。虽然肺动脉高压患者行肺移植术面临更高的死亡风险，但远期生存率和其他原因的肺移植患者相当。国际心肺移植协会注册登记的结果显示：肺动脉高压患者移植术后的1、3、5和10年生存率分别为66%， 57%， 47%和27%，而所有疾病类型的肺移植术后1、3、5和10年的生存率则为78%， 61%， 49%和25%。 

    对肺动脉高压患者应采用何种移植术式目前尚无一致意见。单肺移植的长期预后结果目前已被大家接受，而许多中心也开始使用双肺移植，以减少行单肺移植时再灌注性肺损伤的发生。在肺动脉高压患者中是否选用心肺联合移植则要根据患者心脏失代偿的严重程度来决定。联合移植方案通常针对难治性右心衰竭患者，尤其是当患者开始依赖正性肌力药物支持时。此外，尽管在单肺或双肺移植的同时行心脏缺损修补术相对简便，但对于那些存在复杂型先天性心脏病的肺动脉高压患者也常常需要行心肺联合移植。当患者合并严重左心疾病时，也应考虑行心肺联合移植。最后，当肺动脉高压并不是行肺移植的首要适应证时，继发的肺&