随着治疗肺动脉高压的新药不断出现以及疗效的明显改善，近十年来越来越多的人开始关注肺动脉高压的基础与临床研究，对肺动脉高压的认识也不断深入。但还存在许多问题，如肺动脉高压以外的其他肺高压领域进展缓慢；肺动脉高压的临床诊断不规范，治疗不恰当。

    肺高压（Pulmonary hypertension，PH）是指肺循环系统任何部位的病变导致肺循环内压力的增高。关于肺高压的命名，有学者认为命名为“肺高血压”会确切些，也有学者认为应命名为“肺循环高血压”，符合中国人的思维，目前暂未统一。肺高压是一个大的概念，它包括肺动脉高压，肺静脉高压和混合性肺高压。

    肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension， PAH）是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。

    特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension， IPAH）是肺动脉高压中的一种，特指没有发现任何原因而导致的肺动脉高压。

    既往所称的原发性肺高压已经废止使用。

一、肺动脉高压的诊断标准
    肺高压的诊断是根据右心导管所测定的压力数据来诊断的。
    肺高压诊断标准是：不管何种发病机制，患者右心导管检查肺动脉平均压>25mmHg，就可诊断为肺高压。
肺动脉高压的诊断标准是患者右心导管检查肺动脉肺动脉平均压>25mmHg，且肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg。目前也有学者认为PCWP受许多因素的影响，不能准确的代表肺静脉的压力，主张用左心导管测定的左室舒张末压<15 mmHg来诊断。

    超声心动图是筛查肺动脉高压不可或缺的重要方法，对评估患者心脏结构改变和心功能状态有重要作用，但不能作为确诊手段，如果超声测定的肺动脉压>40mmHg，提示有肺动脉高压的可能。

二、肺高压的分类
    根据病因、病理生理及对治疗方法的反应不同把肺高压分为五大类。
    我国2007年的“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”和美国2009年ACCF/AHA关于肺高压的专家共识采用的均是WHO2003年在威尼斯召开的关于肺高压的第三次会议确定的分类方法。但2009年在美国举行的WHO肺动脉高压第四次会议对肺高压的分类做了几处较大修订，与2003年第三次分类相比以下改变：1. 废除家族性肺动脉高压（Familial  Pulmonary Artery Hypertension， FPAH)定义，有明确基因突变（如BMPRII、ALK I、endogin等基因突变）的不明原因肺动脉高压，均被称为遗传性肺动脉高压，包括遗传性家族型肺动脉高压和遗传性散发型肺动脉高压两个亚类；2. 取消第四大类肺动脉高压的亚类，即慢性血栓/栓塞性肺动脉高压下的三个亚类，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“ 异物”除了过去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“ 异物”的认识尚不明了，故目前暂不做细致分类；3. 将与先天性心脏病有关的肺动脉高压区别对待，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明显左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压。4. 第五类为不明原因或多重机制导致的肺动脉高压，代替了以往的混合性肺高压。原来属于第一类的I型糖原过多症，Gaucher’s病，甲状腺疾病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除均属于此类。

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2008Dana point 分类( JACC，in press )
 
（此图摘自上海肺科医院荆志诚教授讲课资料）
 

四、诊断
    从上述分类可以看出，肺高压诊断非常复杂性，涉及到心血管科、呼吸科、风湿免疫科、消化科、血液科、小儿科，需要进行全面的诊断和功能评价，这里主要介绍第一类肺高压即肺动脉高压的诊断以及与其他类疾病所致肺高压的鉴别诊断程序。

 

五、鉴别诊断
特发性肺动脉高压是一种原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发疾病。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上最常误诊为特发性肺动脉高压（IPAH）的疾病有以下疾病：1.肺动脉栓塞（血栓、肿瘤）；2.结缔组织病；3.动脉导管未闭；4.肺血管炎（大动脉炎累及肺血管等）；5.肺间质或肺实质性疾病；6.限制型心肌病；7.肥胖、睡眠呼吸暂停等；8.门静脉高压；9肺静脉闭塞病；10遗传性出血性毛细血管扩张症；11.肺毛细血管瘤样增生症。