编者按：暴发性心肌炎起病急骤，病情进展极其迅速，若治疗不及时，患者短时间内可迅速出现严重心功能异常、心源性休克甚至猝死，早期病死率极高。然而，由于暴发性心肌炎随机研究资料极少，目前尚无规范的救治方案。华中科技大学同济医学院附属同济医院汪道文教授团队经过多年不断摸索，总结出以生命支持为依托的综合救治方案，让成人暴发性心肌炎的死亡率下降到5%以下，受到国内外同行的高度关注与认可。为了让该救治方案让更多临床医生掌握，汪教授牵头撰写了我国首部《成人暴发性心肌炎诊断和治疗中国专家共识（2017）》。针对这一极其凶险的心血管急危重症，近日《国际循环》邀请汪教授分享了他们的治疗经验.

 

　　《国际循环》：成人暴发性心肌炎的管理现状如何？

　　汪道文教授：暴发性心肌炎并非成人专属疾病，青少年儿童也会发生，但心内科对于该病的诊治经验主要来自成人患者。暴发性心肌炎死亡风险极高，文献报道大医院在50%以上，基层医院在70%左右，日本80%左右，德国柏林心脏中心从原来的90%降至46.5%。世界范围内，除了我们提出明确的治疗方案外，目前尚无提高暴发性心肌炎治疗率、降低其死亡率的一个好的治疗方案为大家所接受。

 

　　大约5年前，我们认识到问题的严重性。第一，大量患者被漏诊和误诊，尤其易误诊为急性心肌梗死，二者治疗完全不同。另外，由于暴发性心肌炎初期主要表现为乏力，有时会被认为感冒而治疗。第二，确诊后按传统理念治疗，相当一部分患者病情仍会恶化。该病进展迅速，患者可能发生休克，诊断为心肌炎后，常常按休克予以补液、强心、升压等治疗，但这会导致死亡率高。体外膜肺氧合（ECMO）用于暴发性心肌炎生命支持治疗后，死亡率仍在50%左右。由于暴发性心肌炎患者心肌细胞中存在大量淋巴细胞浸润，西方国家采用免疫抑制剂治疗，死亡率依然≥50%，大部分患者死于感染，还有患者死于多器官衰竭，或者需心脏移植。

 

　　《国际循环》：您团队是如何提出以生命支持为依托的综合救治方案的？具体如何实施？

　　汪道文教授：我们认识到，暴发性心肌炎是一种极强的炎症，炎症起核心作用，不仅通过淋巴细胞对心肌细胞产生杀伤作用，更重要的是产生大量炎症因子，很多炎症因子呈瀑布式产生，导致大量心肌细胞坏死或被抑制。病毒感染只是起到“扳机”作用，随后产生的炎症风暴才是抑制心脏和血管功能的元凶。此时，补液、强心、升压等治疗无异于病马加鞭，只会使心肌损伤加重。所以，我们提出以机械性生命支持为依托的综合救治方案。患者若发生休克，需尽可能让其心脏休息，采用主动脉内球囊反搏（IABP）使心脏负荷明显减轻，70%以上的患者循环能够维持住。实践证明，使用IABP的患者血压自然回升平均达20 mm Hg以上。若IABP仍无法纠正或改善循环，则加用ECMO。两种装置使用后，所有患者的循环基本都能够维持住。所以，生命支持维持循环是第一位的。若患者呼吸困难或低氧血症明显，也会增加心脏负担，需及时启用呼吸机。原则是积极尽早进行生命支持，真正让心脏休息。

 

　　第一步是治标，机械支持维持循环。第二步是治本，治疗疾病的核心——心脏炎症风暴导致的损伤。和西方杀淋巴细胞不同，我们提出免疫调节治疗。第一，患者住院期间连用一段时间足够剂量的糖皮质激素，早期用量较大，200~400 mg，有些患者甚至500 mg，患者基本都能成功抢救。糖皮质激素杀淋巴细胞作用弱于免疫抑制剂，但其同时有抗休克、提高机体缺氧组织包括心肌对炎症和缺氧的耐受力、增加心肌一氧化氮水平来保护心肌、增加细胞膜稳定性等作用。第二，用足够剂量的免疫球蛋白，即丙球蛋白。它通过Fc段作用在巨噬细胞上，使毒性M1型细胞产生减少，调节免疫和炎症的M2型细胞产生增多，进而减少心肌局部炎症因子产生，也有中和某些抗原提高抵抗力的作用，效果是多方面的，既能调节免疫，也可治疗炎症。当然，还有一些辅助治疗，比如神经氨酸酶抑制剂，抑制神经氨酸酶对心肌的损伤。另外，进行精细护理、调节液体量等是危重患者的常规治疗。

　　汪道文教授：在Ⅰ期临床试验中，我们单中心严格使用该治疗方案的65例患者中有2例死亡。这个方法在全国推广后，产生了多中心治疗效果。北京协和医院救治的10例患者中有9例存活。阜外华中心血管病医院CCU自2018年正式使用该治疗方案，治疗的26例患者全部存活。我们分析发现，严格执行该方案的85例患者，有3例死亡，使暴发性心肌炎的死亡风险降到5%以下，为3.7%。

 

　　Ⅱ期临床试验正在进行中，拟纳入全国更多中心，对使用与不使用该治疗方案进行比较。今年我们已收治52例患者，其中2例在住院中，预期存活。这52例患者中有1例死亡，原因在于主治医生对炎症的认识和经验不足，对其他患者有效的治疗对该患者无效，总结推断其炎症更重，类似患者的用药剂量和强度应该还有增加余地，特殊患者需特殊对待。实际上，只要患者入院及时，基本都能救治成功。我们其他中心严格用该方法都产生了良好效果。比如，武汉市第二医院CCU今年治疗的6例患者全部存活。所以，该治疗方案肯定能够降低暴发性心肌炎患者的住院死亡风险。当然，患者出院后还应继续治疗，但该用什么治疗？治疗多长时间？这是我们需要观察的。另外，患者需要进行心肌活检。

 

　　《国际循环》：对于在基层未能得到成功救治的大部分患者，您认为从医生接触患者到最后转诊过程中，有哪些注意事项？

　　汪道文教授：首先，我们要认识到暴发性心肌炎并不罕见，更多患者在基层，不同级别医院的医生都应提高对该病的认识。起病初期，患者有发热或感冒症状，乏力、气短，若按感冒治疗三天不见好转，应意识到可能是暴发性心肌炎。诊断时需进行相关检查，如心电图、心肌标志物，有条件者进行超声检查观察心脏活动情况，大致可了解病情。需特别强调的是，该病进展极为迅速，患者静息状态下，心率仍较快，但血压几小时内可显著下降，提示交感神经系统在极力代偿。基层医生遇到类似患者，应认识到可能是暴发性心肌炎，若有能力应尽快救治，否则应及时、尽快向上级医院转诊。

 

　　转诊过程中，建议尽快为患者静推糖皮质激素如地塞米松20 mg，无需考虑体重，剂量大些无妨，使其抗炎抑制炎症因子、抗休克作用尽快起效。若血压低，可应用升压药维持在70 mm Hg即可，无需过高水平。到了有条件的医院，医生会为患者应用机械生命支持。因此，转诊过程中需要使用激素，维持血压。我们团队准备了足够的生命支持设备，对于需要转诊到我院的患者，团队成员会带着仪器如IABP或ECMO出诊，到基层维持患者生命体征相对稳定后再转诊入院，可大大降低风险，效果显著。当然，患者在救护车上若出现心律失常、猝死，应马上进行电除颤等常规操作。