近日，JACC: Case Reports报道了一例21岁发绀型复杂性先天性心脏病患者的诊疗历程。其独特之处在于患者并存节段性肺动脉高压（PH），通过多模态影像（CT、CMR）明确解剖特征后，多学科团队（MDT）基于风险效益评估选择保守监测策略，避免有创检查，患者5年随访功能状态稳定。病例凸显了复杂先心病合并节段性PH的诊疗挑战，让我们来一探究竟。

患者病史及就诊经历

患者男性，21岁，诊断为发绀型复杂性先天性心脏病（肺动脉闭锁伴室间隔完整、小房间隔缺损及主动脉-肺动脉侧支血）。

患者出生后不久因发绀及低氧血症进行性加重确诊，曾接受Rashkind球囊房间隔造口术。当时心脏导管检查显示，左下肺区侧支供血形态提示对应肺区域可能存在肺血管病变，而右肺侧支供血存在严重三分叉狭窄，但远端肺动脉保护良好。该病例经先天性心脏病多学科会议（MDT）讨论，认为患者适合接受外科矫正/部分单源化手术或姑息性干预。

考虑到主动脉-肺动脉侧支血管（MAPCAs）患者存在不均一肺血流，且MAPCAs可能随时间逐渐狭窄，导致其供血的肺段相对灌注不足，通过多模态影像学明确解剖结构，以进一步探讨潜在治疗策略。

检查结果解读

LDFQ

患者存在发绀（吸空气时血氧饱和度86%），无心力衰竭体征。第一心音正常，第二心音单一，心前区可闻及4/6级连续性杂音并向背部传导，外周脉搏正常。

2.心电图

窦性心律，伴右心房扩大（“肺型P波”）及左心室肥厚征象。

3.胸部X线

心房正位，左位心，支气管及心房位置正常。心影呈“靴形”，特征为中央肺血管缺如、右心室肥厚致心尖上抬。

4.经胸超声心动图

右心室流出道及肺动脉瓣闭锁，右心室严重发育不良并肥厚，三尖瓣发育不良。体循环静脉回流正常，上下腔静脉均汇入右心房。存在非限制性房间隔缺损，形成单心室生理（混合循环）。左心室扩张，功能正常，射血分数保留。胸骨上窝切面可见来自主动脉弓及降主动脉的侧支血管。

5.CT及CMR结果

计算机断层扫描（CT）显示双肺野灌注良好。三维成像显示主动脉至肺循环的MAPCAs伴不同程度狭窄，进一步经心脏磁共振（CMR）评估（图1）。右肺血供具体如下（图2）：第一支侧支（MAPCA）起自主动脉弓后外侧（可能对应动脉导管未闭部位），于左主支气管水平狭窄；第二支侧支（MAPCA）起自降主动脉上段右侧，管径较大（15 mm），向右上走行供应右上/中肺叶；较小侧支起自降主动脉中段右侧，供应右下肺。左肺血供如下（图3）：至少1支大侧支起自降主动脉左侧，供应左下肺叶；存在多发迂曲小血管。肺动脉分支严重发育不良，与主动脉根部肺动脉残端相连（图4）。

图1. CMR显示内脏正位、房室-心室动脉连接一致、左位心、以及正常的支气管和心房位置

（图片摘自：JACC: Case Reports. 2025 Jun, 30 (16) 104249）

图2. CMR显示右肺的肺动脉供血情况

（图片摘自：JACC: Case Reports. 2025 Jun, 30 (16) 104249）

图3. CMR显示左肺肺动脉供血情况

（图片摘自：JACC: Case Reports. 2025 Jun, 30 (16) 104249）

图4. CMR显示严重发育不良的肺动脉分支与主动脉根部肺动脉残端相连

（图片摘自：JACC: Case Reports. 2025 Jun, 30 (16) 104249）

综合判断：不同肺段并存肺过度灌注与灌注不足，提示节段性肺动脉高压（PH）。

6.功能状态评估

采用自行车测力计行心肺运动测试，根据结果判定该患者功能分级为轻至中度受损。

治疗管理（药物/干预措施）

基于心脏磁共振的综合评估，且患者无临床症状恶化，先天性心脏病多学科团队（MDT）考虑到心导管检查的潜在风险及评估肺血管阻力的挑战（尤其存在多灶性血供时），决定不实施该检查。事实上，心导管检查耗时费力，需使用大量对比剂，可能损伤重要侧支血管及分流路径，导致严重后果。MDT最终决定采取保守治疗策略，密切监测病情，若患者功能状态恶化，可考虑未来行姑息性干预（姑息性分流术，或对存在狭窄的主动脉-肺动脉侧支血管进行支架扩张，或外科分流术）。

转归与随访：患者在近5年随访中功能状态保持稳定，未见明显恶化。

临床启示：基于典型病例的分析

节段性肺动脉高压（PH）指PH累及一个或多个肺叶且程度不一，其余肺叶血压正常。该概念最初由2015年欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会《PH诊断与治疗指南》引入。尽管最新ESC/欧洲呼吸学会PH指南已修订节段性PH的主要临床分类，美国心脏协会近期科学声明仍强调将其归为第5类（机制不明或多因素所致PH）。

外科干预是创建整合统一肺血供的有效手段。传统方法包括分期MAPCAs单源化手术或肺康复治疗，具体为吻合同侧MAPCAs以统一血供，若存在中央肺动脉则将其纳入。对于存在肺段低灌注症状的患者，也可采用体肺分流术维持肺血流，促进发育不良的中央肺动脉生长。其他姑息措施包括对存在狭窄的MAPCAs进行支架扩张（联合或不联合支架置入术）。

肺血管扩张剂是针对节段性PH的药物选择，但根据ESC指南，PH治疗对节段性PH的疗效仍存争议。MAPCAs远端病变与肺血管结构病变相似，支持肺血管扩张剂的有效性，但其潜在风险包括：①在MAPCAs无狭窄的支气管肺段增加肺血流，导致心脏容量负荷过重；②引发再灌注肺损伤和/或肺水肿（尤其在动脉压力正常但舒张功能不全的患者中）；③诱发继发性PH；④导致通气-灌注不匹配；⑤可能引起咯血。

鉴于潜在不良反应及数据不足，MDT选择保守策略，避免特异性治疗以维持患者稳定的功能状态，并确保密切随访和细致监测。

总结

节段性PH病情复杂，需借助多模态成像技术进行全面评估。计算机断层扫描和CMR等先进三维成像技术对显示肺动脉及MAPCAs至关重要，有助于术前规划及治疗决策。患者独特的解剖结构及有限的临床数据凸显了其预后的不确定性。

资料来源：Panayotis K. Vlachakis, et al. Segmental Pulmonary Hypertension in Complex Congenital Heart Disease: The Role of Multimodality Imaging. JACC: Case Reports. 2025 Jun, 30 (16) 104249