扩张型心肌病（DCM）以左/双室扩大、收缩功能减退为核心，特发性占比约50%，常伴房性心律失常。快速房性扑动（房扑）是其常见并发症，同时可通过心动过速性心肌重构加重心功能损伤，二者形成“心肌病-心律失常”的恶性循环——DCM所致左心扩大引发心房结构重构，增加房扑风险；房扑快速心室率则进一步降低受损的左室射血分数。房扑折返环路多位于右房三尖瓣峡部，此解剖靶点是介入治疗的关键。本例58岁患者存在高血压、糖尿病及长期酗酒等DCM危险因素，以心慌、气短起病，经心电图确诊房扑，结合超声心动图、冠脉CTA及心肌核素显像，排除继发因素后确诊特发性DCM合并峡部依赖性房扑，为本类疾病“结构病变+折返心律失常”的综合诊疗提供了典型样本。

一、病历摘要

患者，男性，58岁。主因“心慌、气短、腹胀1周”入院。近1周患者自觉持续性心慌，活动加重，步行500米左右后气短，休息可缓解，伴腹胀，恶心。就诊于社区医院，测血压100/80 mmHg，听诊心率140次/分，给予抗生素和助消化药，症状无缓解。就诊于我院急诊，心电图示心房扑动，心肌酶略升高，遂收入心内科。

既往史：高血压史20余年，血压最高150/90 mmHg，未治疗；糖尿病史4年，未治疗。饮酒20年。

体格检查：入院BP 146/76 mmHg，R 25次/分，脉率100次/分，BMI 24.2 kg/m2，双肺未闻及啰音，心音低，心界向左下扩大，心率110次/分，律不齐，双下肢无水肿。

辅助检查：

（1）心电图：①入院心电图：P波消失，代之以锯齿型F波，RR间期不等，为4∶1～2∶1传导的房扑，伴差异性传导。②射频消融术后心电图：窦性心律，伴ST-T改变。（2）入院胸片：正位胸片，左心室增大，心胸比率＞1∶2。（3）入院第2天UCG：LA 4.08 cm，LVEDD 6.78 cm，EF 0.34，左室整体运动减弱。（4）冠脉CTA：未见冠脉狭窄。（5）心肌核素显像：考虑为扩张型心肌病。（6）入院即刻检查：ALT 104 U/L，Tnl 0.059 ng/ml，入院NT-proBNP 3172 pg/ml。

临床诊断：①扩张型心肌病。②心律失常、心房扑动。③心功能Ⅲ级（NYHA分级）。④高血压病Ⅰ级（很高危）。

二、治疗经过

嘱患者戒酒，阿司匹林100 mg qd po抑制血小板聚集，贝那普利10 mg qd po降压，螺内酯20 mg bid po。入院后1周行腔内电生理检查，显示三尖瓣峡部存在缓慢传导和双向激动，证实患者心律失常为峡部依赖性心房扑动，折返环为沿三尖瓣环顺钟向折返。在三尖瓣环及下腔静脉之间峡部进行线性消融，术后标测证实峡部出现双向阻滞，消融术成功。长期服用阿司匹林100 mg qd po，贝那普利10 mg qd po降压，螺内酯20 mg bid po，美托洛尔25 mg bid po，胺碘酮200 mg qd。

出院后随访至今4年，未再发生急性心力衰竭和心律失常。4年后复查UCG：LA 4.08 cm，EDD 6.6 cm，LVEF 0.34，心脏无进一步扩大。

三、病例分析

左心扩大伴收缩功能减退是心血管临床常见综合征，病因涉及心肌病变、血流动力学异常、内分泌紊乱等多个维度，精准鉴别是诊疗关键。临床常见病因包括特发性扩张型心肌病（IDCM）、缺血性心肌病（ICM）、心脏瓣膜病、甲亢性心脏病、贫血性心脏病、酒精性心肌病（ACM）、病毒性心肌炎后遗症及应激性心肌病等，其中IDCM占比达50%，为成人原发性心肌病主要类型。依据2023年ESC心肌病分类指南，IDCM诊断需严格遵循“排他性原则”：经详尽病史采集、全面体格检查、系统实验室筛查（心肌酶、电解质、甲状腺功能等），结合超声心动图（UCG）、冠脉CTA/造影、心脏磁共振（CMR）等影像学评估，必要时行心内膜心肌活检，排除所有明确继发性病因后，确诊为左室或双室扩大、收缩功能减退（LVEF＜40%）的原发性心肌疾病[1]。

本例58岁男性患者以心脏扩大为核心表现，合并20年每日5两白酒饮酒史，ACM为首要鉴别方向。酒精致心肌损伤存在明确剂量-效应关系，每日纯酒精＞80 g、持续＞5年即可引发毒性损伤，其机制包括乙醛介导心肌细胞凋亡、线粒体功能障碍、氧化应激增强及神经体液异常激活加重重构。典型ACM具可逆性，早期戒酒配合抗心衰治疗，60%以上患者心腔缩小、射血分数回升。但本例患者戒酒后随访5年，左室内径仅从6.78 cm降至6.6 cm（仍超男性正常上限5.5 cm），LVEF维持0.34无明显改善。提示酒精非唯一始动因素，而是在潜在DCM基础上作为“毒性应激源”加速心肌损伤，形成“基础心肌病+酒精毒性”双重致病效应，符合临床DCM多因素叠加致病特点。

患者为老年男性，合并高血压、糖尿病、吸烟等冠心病高危因素，需排除ICM。ICM病理基础为冠脉粥样硬化致多支血管病变或陈旧心梗，核心特征为节段性心肌坏死纤维化，影像学表现为室壁节段性运动异常，冠脉检查可见明确狭窄。本例患者无胸闷胸痛等典型心绞痛症状，心肌酶仅轻度升高无急性缺血动态演变，冠脉CTA未见狭窄，心肌核素显像无节段性灌注降低，从解剖和功能层面彻底排除ICM。

高血压因素评估显示，患者虽有20余年高血压史，但平素控制尚可（入院BP 146/76  mmHg），胸片无典型“靴型心”，超声示全心扩大而非单纯左室扩大，与高血压性心脏病“向心性肥厚→离心性扩大”的典型演变不符。故高血压仅为加重心脏后负荷的促进因素，非主导病因。综合对ACM、ICM、高血压性心脏病等继发因素的排他性诊断，结合超声“全心扩大、弥漫性室壁运动减弱”的典型DCM表现，最终确诊特发性扩张型心肌病。

左心扩大与快速房扑的复杂互动是诊疗核心要点。左心扩大及收缩功能受损通过电重构（动作电位时程延长、传导减慢、不应期离散增加）升高房、室性心律失常风险，甚至致心源性猝死，为DCM主要死亡原因之一。临床中左心扩大、心衰与房扑常互为因果形成“恶性循环”，难以即刻判别因果。左心衰合并房扑患者中，25%～50%存在心动过速性心肌病，长期快速心室率通过心肌能量耗竭、钙循环异常、细胞凋亡加重收缩功能下降，控制心律失常后部分患者心功能可显著改善[1-3]。

房扑为典型大折返性房速，心电图特征为P波消失，代之以规律锯齿型F波（下壁导联最清晰）。临床最常见三尖瓣峡部依赖性房扑，折返环路位于右房，围绕三尖瓣环逆钟向或顺钟向旋转，下腔静脉-三尖瓣环峡部为关键传导区域，亦是射频消融核心靶点[4]。本例患者入院心电图示4∶1～2∶1传导房扑，心室率110～140次/分，进一步恶化左室功能。传统观念认为左心扩大合并心律失常应先治原发病，但2020年ESC室上性心律失常指南明确推荐，心衰合并典型房扑患者行导管射频消融为Ⅰ类指征（证据级别A）。研究显示，57%心肌病合并房扑患者消融术后LVEF明显改善，部分实现心脏结构逆转[5]。

本例患者电生理检查证实为三尖瓣峡部依赖性房扑，在优化基础药物治疗（贝那普利改善重构、美托洛尔控制心率、螺内酯拮抗醛固酮）基础上，实施峡部线性消融，术后证实峡部双向阻滞，消融成功。长期随访显示，患者未再发房扑，左室内径缩小，心功能稳定，无急性心衰发作，验证了“心衰基础治疗+心律失常射频消融”综合策略的有效性。提示DCM合并快速房性心律失常患者，早期积极射频消融恢复窦性心律，可阻断“心动过速-心肌耗氧增加-心功能下降-心律失常加重”恶性循环，对改善生活质量、延缓重构、降低远期死亡率具有重要意义。

参考文献：

[1] Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. 

[2] Diamant MJ, Andrade JG, Virani SA, Jhund PS, Petrie MC, Hawkins NM. Heart failure and atrial flutter: a systematic review of current knowledge and practices.ESC Heart Fail. 2021;8(6):4484-4496. 

[3] Ermert L, Kreimer F, Quast DR, Pflaumbaum A, Mügge A, Gotzmann M. Rate of atrial fibrillation and flutter induced tachycardiomyopathy in a cohort of hospitalized patients with heart failure and detection of indicators for improved diagnosis. Front Cardiovasc Med. 2023;9:940060. Published 2023 Jan 12. 

[4] Kacprzyk M, Kuniewicz M, Lelakowski J. Trzepotanie przedsionków w praktyce kardiologa [Atrial flutter in cardiology practice].Pol Merkur Lekarski. 2020;48(285):204-208.

[5] Jani C, Arora S, Zuzek Z, et al. Impact of catheter ablation in patients with atrial flutter and concurrent heart failure. Heart Rhythm O2. 2020;2(1):53-63. Published 2020 Nov 22.