一、病历摘要
患者女性，27岁，主诉：双下肢水肿1月余。患者1月余前无明显诱因开始出现双下肢可凹陷性水肿，逐渐加重，休息后无明显好转，伴皮肤黄染、食欲减退，无胸闷、喘憋，无腹痛、腹泻，无畏寒、发热，无心悸、盗汗。3天前于肝病门诊就诊，行腹部彩超检查提示肝静脉及下腔静脉增宽，脾大，腹水，考虑心源性水肿可能。行超声心动图检查示心包增厚，左房增大，下腔静脉增宽，为进一步检查除外心包病变收入院。患者自发病以来，睡眠、精神尚可，食欲减退，大便如常，尿量较平常减少，近期体重无明显变化。
既往史：既往体健。否认高血压、糖尿病、甲状腺疾病、心脏病等病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认疫水疫区接触史，否认吸烟饮酒史。
体格检查：T 36.5 ℃，R 20次/分，P 92次/分，BP 103/68 mmHg。神清，精神可，结膜无苍白，皮肤及巩膜黄染，颈部及腋窝可触及数个约黄豆大小淋巴结。口唇无发绀，双侧颈静脉怒张，未闻及颈部血管杂音，甲状腺未触及肿大。胸廓对称无压痛，双肺触觉语颤正常且对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音。腹稍膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛，肝肋下3 cm、剑突下4 cm可触及，脾肋下2 cm可触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢可凹陷性水肿。
辅助检查：
实验室检查：白细胞3.29×109/L，中性粒细胞百分比69.0%，血红蛋白119 g/L，PLT 50×109/L。尿常规：尿胆原（±），潜血（++），胆红素（-），尿蛋白（-）。生化：谷丙转氨酶9 U/L，谷草转氨酶21.2 U/L，肌酐61.5 μmol/L，尿素氮2.79 mmol/L，葡萄糖4.19 mmol/L，总胆红素107.13 μmol/L，直接胆红素20.17 μmol/L，间接胆红素86.96 μmol/L。
腹部彩超：肝静脉及下腔静脉增宽，胆囊壁增厚，脾大，腹水，考虑心源性水肿可能。双肾体积偏大。
超声心动图：左房（LA）4.41 cm，左室舒张末期内径（EDD）4.15 cm，左室收缩末期内径（ESD）2.64 cm，左室射血分数（EF）67%。左房内径增大，左室射血分数正常，各瓣膜无异常，室壁不厚，心包壁增厚，回声增强，室间隔舒张早期可见弹跳征。下腔静脉内径增宽2.88 cm，且随呼吸变化幅度较小。建议进一步检查明确心包病变。
入院诊断：①下肢水肿原因待查。②缩窄性心包炎？③心包增厚。④左房增大。⑤脾大、脾功能亢进。⑥腹水。
二、诊疗经过
根据患者病史特点、体征及相关检查，考虑为心源性水肿，缩窄性心包炎可能性大。入院后测肘正中静脉压为38 cm水柱，明显升高；完善胸部X线检查可见心影呈梨形，心脏投影区可见环状钙化。行右心导管检查透视下可见心包环状钙化影（图1），测肺动脉、右心室、右心房以及上下腔静脉舒张压均显著升高，右心室收缩压升高，呈舒张早期下陷高原形曲线，右心房压力曲线呈M或W波形。心脏核磁检查示心包增厚，厚约0.5 cm，左心房增大，左心室舒张运动受限，可见室间隔摆动，符合缩窄性心包炎表现（图2）。
图1. 右心导管检查
图2. 心脏MRI
为进一步明确病因，完善相关检查：抗结核抗体、PPD试验、结核感染T细胞检测均阴性，痰中未找到抗酸杆菌，除外结核感染；ANA、ENA、ANCA阴性，免疫球蛋白、补体C4正常范围，仅补体C3下降，66.6 mg/dl（90～180 mg/dl），基本排除自身免疫性疾病；颈部淋巴结穿刺活检：呈淋巴组织反应性增生，未见肿瘤性病变。全身PET-CT显示：心包增厚钙化，未见明显FDG代谢，考虑为缩窄性心包炎可能；下腔静脉增宽，脾脏增大，脾静脉迂曲增粗，考虑为缩窄性心包炎致血液回流障碍所致；双肺下叶背侧胸膜下局部灌注呈“马赛克”样，考虑为局部小血管或小气道病变；轻度局限性脂肪肝；少量盆腔积液。淋巴结活检及PET-CT结果均不支持恶性疾病诊断。
患者诊断缩窄性心包炎明确，入院后给予氢氯噻嗪、螺内酯利尿消肿，氯化钾补钾等治疗，双下肢水肿明显减轻。患者于入院第13天转至心脏外科，并于第21天行心包剥离术。手术成功，术后心包病理为纤维组织及少量脂肪组织，并见钙盐沉着。患者病情好转，恢复良好，于第33天出院。随访1年，患者活动耐量正常，未再出现下肢水肿等症状，复查超声心动图结果基本正常。
三、病例分析
患者青年女性，主因双下肢水肿就诊，而导致下肢水肿的病因有很多。常见的水肿原因包括：①心源性：各种病因导致的心力衰竭、缩窄性心包炎、限制型心肌病等。②肾源性：肾功能衰竭、慢性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎、肾病综合征等。③肝源性：主要见于肝硬化失代偿期。④营养不良性：由于慢性消耗性疾病、摄食不足、消化吸收障碍、重度烧伤等原因导致的低蛋白血症。⑤内分泌疾病：甲状腺功能减低、库欣综合征、抗利尿激素分泌异常综合征等。⑥特发性因素：多见于妇女，往往与月经的周期性有关。⑦静脉阻塞：下肢静脉血栓、静脉瓣膜功能不全、下腔静脉阻塞综合征等。⑧其他：妊娠、结缔组织病、药物等引起的水肿[1,2]。
该患者的临床表现除双下肢水肿以外，还有肝淤血导致的黄疸，胃肠道淤血导致的食欲减退。体格检查可以发现颈静脉怒张、肝脾肿大、下肢水肿等反映右心功能不全的体征。门诊腹部超声检查发现肝静脉及下腔静脉增宽，考虑心源性水肿可能性大，进而行超声心动图检查发现心包增厚、回声增强，室间隔运动异常以及下腔静脉明显增宽。入院时考虑缩窄性心包炎可能性大，并完善了一系列相关的检查去明确诊断。胸部X线可见心脏投影区环状钙化，心脏MRI显示心包增厚，左心室舒张运动受限，并见室间隔摆动，支持缩窄性心包炎诊断。右心导管检查右心室压力可见典型的舒张早期下陷高原形曲线，肺动脉、右心室、右心房及上下腔静脉舒张压均明显升高。
结合患者症状、体征以及上述辅助检查结果，诊断缩窄性心包炎明确。然而包括结核、自身免疫以及恶性肿瘤在内的相关检查，并无阳性发现，未能最终明确心包缩窄的具体原因。患者入院后经过利尿及支持治疗，下肢水肿明显消退，病情有好转。但考虑到缩窄性心包炎可导致肝肾功能衰竭、心肌萎缩等严重并发症，药物保守治疗不能改善其预后，建议患者行心包剥离手术治疗。该患者最终同意接受手术，并在心脏外科团队努力下，成功完成了心包剥离。
该患者首诊科室是肝病科，由于下肢水肿合并黄疸，容易误诊为肝脏疾病。专科医师应当具备内科综合分析能力，仔细甄别，不能头痛医头，脚痛医脚，否则会延误病情。缩窄性心包炎主要是由于各种慢性炎症（结核感染最常见）导致心包变厚、粘连及钙化，影响了心脏的正常收缩和舒张功能，引起全身血液循环障碍及多脏器功能不全。缩窄性心包炎多数起病缓慢，临床症状不典型或无特异性，但体格检查可提供一些回心血流受阻的线索。大部分患者胸部X线、超声心动图可有阳性发现，而心脏CT或者MRI对明确诊断有重要价值。心导管检查则有助于缩窄性心包炎和限制型心肌病鉴别。药物保守治疗包括利尿、强心及支持治疗可以在一定程度上缓解症状，但总体预后不佳。心包剥离术是目前改善该类患者临床症状及预后的有效治疗手段，应尽早施行。
参考文献
[1] Gasparis AP, Kim PS, Dean SM, Khilnani NM, Labropoulos N. Diagnostic approach to lower limb edema. Phlebology. 2020;35(9):650-655.
[2] Scherer K, Khilnani N. Evaluation and Management of Patients with Leg Swelling: Therapeutic Options for Venous Disease and Lymphedema.Semin Intervent Radiol. 2021;38(2):189-193.
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