2026年11月6-9日，美国心脏协会科学年会（AHA Scientific Sessions 2026）在美国芝加哥举行。中国医学科学院阜外医院柳志红教授、罗勤教授团队的研究Data-Driven Clinical-Haemodynamic Phenotyping of Portosystemic Shunt-Associated Pulmonary Hypertension（数据驱动的门体分流相关肺动脉高压临床与血流动力学表型分析）入选本届年会，并在“肺动脉高压的多面性：临床表型与风险分层”专题主持式数字壁报交流环节（Moderated Digital Poster Session）进行展示。

该研究由中国医学科学院阜外医院刘慧怡医师等开展，围绕门体分流相关肺动脉高压（portosystemic shunt-associated pulmonary hypertension，PSS-PH）这一临床异质性较高的疾病群体，采用数据驱动的方法，综合分析患者的分流病因、肝脏疾病负担、肺循环血流动力学及右心功能等特征，识别出三种具有不同临床特点和预后表现的疾病表型。研究为理解门体分流背景下肺动脉高压的临床异质性提供了新的视角，也为进一步完善该类患者的风险分层提供了初步依据。

刘慧怡医师代表团队于AHA现场进行研究汇报

从传统疾病分类到多维临床表型：重新认识PSS-PH的异质性

门体分流相关肺动脉高压的临床表现较为复杂，患者既可能存在肝硬化及门静脉高压等肝脏疾病背景，也可能因非肝硬化性门体分流而出现肺循环异常。不同患者在肺血管阻力、心排血量、右心功能及肝脏储备等方面存在明显差异，其临床病程和预后也不尽相同。

传统血流动力学指标是肺动脉高压诊断与评估的重要依据，但肺动脉压力升高可能涉及不同的病理生理过程。部分患者以高动力循环为主要特征，部分患者则表现为肺血管阻力升高及右心功能受损。同时，肝脏疾病程度和门体分流的形成机制也可能影响疾病表现及临床转归。因此，单纯依据某一血流动力学指标或预设分类界值，可能难以充分反映这一疾病群体的整体异质性。

基于上述临床问题，研究团队尝试突破单一指标的分析方式，将肝脏疾病、门体分流、肺循环及右心功能等多维临床信息纳入统一分析框架，通过无监督聚类识别患者群体中潜在的临床表型，并进一步评估不同表型与临床预后的关系。

识别三种临床表型：右心—肺血管失代偿型预后最差

本研究共纳入 146 例门体分流相关肺动脉高压患者。研究团队整合患者的临床特征及血流动力学指标，采用适用于混合型数据的降维分析，并结合层次聚类与 K-means 聚类方法，识别出三种具有不同特征的临床表型。

第一类为门脉高压相关肝脏负荷型。此类患者的临床特点主要与门静脉高压及相关肝脏疾病负担有关，提示肝脏病变及门体分流背景是理解其整体疾病状态的重要因素。第二类为非肝硬化高动力型。 该表型以非肝硬化背景及高动力循环特征为主要特点，与其他表型相比，呈现出不同的肝脏疾病负担和肺循环血流动力学表现。第三类为右心—肺血管失代偿型。该表型突出表现为肺血管负荷与右心功能异常，反映出肺循环病变和右心适应能力受损在疾病进展中的重要作用。

随访分析显示，三种表型之间的临床恶化风险存在显著差异。其中，右心—肺血管失代偿型患者的无事件生存情况最差，而非肝硬化高动力型患者的死亡率相对较低。这一结果提示，在同样存在门体分流及肺动脉高压的背景下，不同患者可能处于不同的血流动力学及右心适应状态，其疾病进展风险并不一致。

值得关注的是，非肝硬化高动力型患者相对较好的临床转归，提示高动力循环所伴随的肺动脉压力升高，并不一定意味着与肺血管阻力显著升高、右心功能失代偿相同的疾病严重程度。不过，这一观察仍需结合具体血流动力学特征进行解释，尚不能据此认定高动力循环相关病变具有可逆性。

在进一步的探索性Cox回归分析中，研究团队发现，在传统预后模型基础上加入表型分类信息后，模型的预后预测表现有所改善。这表明，多维临床表型可能包含常规风险指标尚未充分反映的预后信息，具有进一步研究和验证的价值。

临床启示：不仅关注肺循环压力，更应重视肝脏负担与右心状态

本研究的主要价值在于，从肝脏疾病背景、门体分流特征和心肺循环状态等多个维度，进一步揭示了门体分流相关肺动脉高压患者的临床异质性。

对于此类患者，肺动脉压力及肺血管阻力固然是重要的评估指标，但仅关注肺循环某一方面的异常，可能不足以全面判断疾病严重程度。肝脏疾病负担、心排血量变化，以及右心室对肺循环负荷的适应能力，均可能影响患者的临床状态和后续转归。

研究中，右心—肺血管失代偿表型表现出最不利的临床预后，进一步强调了右心功能评估在肺动脉高压风险判断中的重要性。与此同时，非肝硬化高动力型患者相对较好的预后，也提示临床上有必要区分不同机制所形成的血流动力学异常，避免仅依据肺动脉压力升高程度对患者风险作出简单判断。

此外，研究通过数据驱动的方法识别具有不同临床表现的患者亚群，为传统疾病分类提供了有益补充。相较于单一指标，综合临床表型可能更加接近疾病的实际病理生理状态，并为后续研究个体化风险评估方法提供方向。

需要指出的是，本研究属于基于有限样本的探索性表型分析。现有结果主要反映不同患者群体之间的临床特征及预后关联，尚不足以直接指导特定治疗策略的选择。未来仍需通过更大规模、多中心及前瞻性研究，进一步验证表型的稳定性、可重复性及其独立预后价值，并探索建立更为简便、适用于临床实践的表型识别工具。

总体而言，本研究提示，门体分流相关肺动脉高压并非具有单一病理生理特征的疾病群体。将肝脏疾病负担、肺循环血流动力学与右心功能进行整合，有助于更加全面地认识患者之间的临床差异，并为今后开展精细化风险分层研究提供新的依据。

· 专家介绍 ·

柳志红

中国医学科学院阜外医院

主任医师（二级），协和医大医学博士，博士（后）研究生导师

中国医学科学院阜外医院心内科 呼吸与肺血管疾病诊治中心主任

中国科学院学部专家 美国心脏病学院Fellow

国家心血管病专家委员会委员兼右心与肺血管病专业委员会主任委员

国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压质控工作组组长

国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟理事长

中华医学会心血管病学分会肺血管病学组副组长

国家卫健委心血管药物临床研究重点实验室学委会委员

国家心血管病临床医学研究中心PI

中国医师协会睡眠医学专委会常委兼心血管学组组长

中国女医师协会心脏与血管专业委员会副主任委员

中国老年保健医学研究会血栓防治分会副主任委员

先后承担国家、省部级等有关肺动脉高压、肺栓塞、睡眠呼吸障碍相关课题20余项，主持、参加国内外多中心临床试验20余项。发表论文420余篇（以第一或通讯作者发表SCI论文107篇），作为通讯/共同作者发表的著作被28部国际指南/共识/声明等指导性文件引用。个人H-指数32

罗勤

中国医学科学院阜外医院

国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院 医学博士 主任医师

心内科 呼吸与肺血管疾病诊治中心副主任，肺血管病区主任

业务专长：肺栓塞及肺动脉高压等肺血管疾病、心血管疾病合并睡眠呼吸暂停综合征的诊断和治疗。

兼职：国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会副主任委员兼秘书长；国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟秘书长；中国医师协会心血管内科医师分会第六届委员会肺血管疾病学组副组长；中国医师协会睡眠医学专业委员会心血管学组委员；中国非公立医疗机构协会睡眠医学专业委员会常务委员；中国老年保健医学研究会血栓防治分会第一届委员会委员；北京医师协会睡眠医学专业委员会委员。

作为课题负责人承担课题12项。以第一或通讯作者发表论文51篇，其中SCI论文31篇。作为主编/主译出版著作7部，参编18部。授权专利4项。

刘慧怡

中国医学科学院阜外医院

中国医学科学院阜外医院心血管内科专业型博士研究生。以第一作者参与发表SCI论文多篇。主要聚焦门体分流相关肺动脉高压的疾病特点及预后研究。

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